La sindrome di Gorlin, nota anche come sindrome di Gorlin-Goltz, nevomatosi a cellule basali, è una malattia ereditaria che si trasmette in modo dominante, con penetranza completa ed espressività variabile. Questo raro disturbo è caratterizzato da una serie di anomalie dello sviluppo e da una predisposizione a vari tipi di cancro e presenta numerose manifestazioni cliniche come anomalie scheletriche, dentali, ginecologiche, oftalmologiche, cardiache e renali. La complessità delle manifestazioni cliniche ha portato alla definizione di criteri specifici per semplificare la diagnosi e ha richiesto un approccio multidisciplinare per il trattamento e il follow-up dei pazienti.L'obiettivo di questo lavoro è stato quello di presentare le manifestazioni cliniche e l'approccio diagnostico della sindrome di Gorlin-Goltz e di dettagliare il trattamento, in particolare il ruolo dell'odontoiatra nel portare avanti questi pazienti.