A síndrome de Gorlin, também conhecida como síndrome de Gorlin-Goltz, nevomatose basocelular, é uma doença hereditária que se transmite de modo dominante, com penetrância completa e expressividade variável. Esta doença rara caracteriza-se por uma série de anomalias do desenvolvimento e uma predisposição para vários tipos de cancro e apresenta muitas manifestações clínicas, tais como anomalias esqueléticas, dentárias, ginecológicas, oftalmológicas, cardíacas e renais. A complexidade das manifestações clínicas levou ao estabelecimento de critérios específicos para simplificar o diagnóstico e exigiu uma abordagem multidisciplinar para o tratamento e acompanhamento dos doentes.O objetivo deste trabalho foi apresentar as manifestações clínicas e a abordagem diagnóstica da síndrome de Gorlin-Goltz e detalhar o tratamento, especialmente o papel do médico dentista no tratamento destes pacientes.