La fistola esotracheale isolata (OTF) senza atresia esofagea, nota come fistola, è una rara malformazione congenita. La sua eziopatogenesi è oscura, la diagnosi difficile e deve essere effettuata precocemente per migliorare la prognosi.Riportiamo 13 casi di fistola esofagea congenita isolata operati nel Dipartimento di Chirurgia Pediatrica dell'Ospedale Fattouma Bourguiba di Monastir in un periodo di 20 anni.Il quadro clinico consisteva in attacchi di tosse e cianosi, soprattutto durante l'alimentazione. La radiografia toracoaddominale ha mostrato pneumopatia da inalazione, atelettasia e aerocolia. La TOGD ha mostrato FOT in 6 casi. In 8 casi è stata eseguita una tracheoscopia immediatamente prima dell'intervento. Il trattamento chirurgico consisteva nel chiudere la FOT con l'interposizione di uno strato d'aria, solitamente pleurico. La gestione post-operatoria è stata semplice in 10 pazienti, con un follow-up medio di 5 anni. Tre pazienti sono morti dopo l'intervento in seguito a shock settico refrattario alle misure di rianimazione.Più precoce è la diagnosi, più rapida è la gestione, minore è la morbilità.