IntroduçãoA fístula esotraqueal isolada (FOT) sem atresia do esófago, conhecida como fístula, é uma malformação congénita rara. A sua etiopatogénese é obscura, o seu diagnóstico é difícil e deve ser feito precocemente para melhorar o prognóstico.Métodos Relatamos 13 casos de fístula esofágica congénita isolada operados no Departamento de Cirurgia Pediátrica do Hospital Fattouma Bourguiba, Monastir, durante um período de 20 anos.Resultados O quadro clínico consistia em crises de tosse e cianose, especialmente na altura da alimentação. A radiografia toracoabdominal mostrou pneumopatia por inalação, atelectasia e aerocolia. O TOGD mostrou FOT em 6 casos. A traqueoscopia foi efectuada em 8 casos imediatamente antes da cirurgia. O tratamento cirúrgico consistiu no encerramento do FOT com a interposição de uma camada de ar, geralmente pleural. O controlo pós-operatório foi simples em 10 doentes, com um seguimento médio de 5 anos. Três doentes faleceram no pós-operatório por choque sético refratário às medidas de reanimação.ConclusõesQuanto mais precoce for o diagnóstico, mais rápido será o tratamento e menor será a morbilidade.