Les génodermatoses orales sont un groupe de maladies héréditaires qui affectent à la fois la peau et la muqueuse buccale et qui se manifestent souvent par des manifestations buccales particulières telles que la leucoplasie, l'hyperplasie gingivale, l'atrophie de la muqueuse et la formation de cloques. Ces affections résultent de mutations génétiques affectant la kératine, le collagène ou d'autres protéines structurelles, ce qui entraîne une fragilité ou un épaississement de la muqueuse. Parmi les exemples les plus courants, on peut citer le nævus en éponge blanc, la pachyonychie congénitale, l'épidermolyse bulleuse et la dyskératose congénitale. Si certaines sont bénignes, d'autres présentent des risques de complications, comme le cancer de la bouche ou de graves lésions de la muqueuse. Un diagnostic et une prise en charge précoces sont essentiels pour préserver la santé bucco-dentaire et prévenir les complications.